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重慶西區醫院:警惕不明原因肝硬化 可能是罕見病作祟

2023年12月27日15:14 |
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“感謝李煒博士,這下把病根斷了,精神上一下子就輕鬆了。”確診“布加綜合征”,經過手術治療的林先生(化名)出院時對重慶西區醫院心臟血管外科副主任李煒感謝道。

李煒(左二)及團隊查房。重慶西區醫院供圖

李煒(左二)及團隊查房。重慶西區醫院供圖

據了解,患者53歲,兩年前診斷為“肝硬化失代償期(晚期)、低蛋白血症、腹腔積液”。於是遵醫囑口服藥物保守治療,同時每個月輸注1—2次“人血白蛋白”。問及肝硬化的病因,患者表示醫生排除了病毒性肝炎、酒精性肝病、(非酒精性)脂肪肝、自身免疫性肝病,以及寄生虫感染等,最后在病因未明的情況下,持續治療了兩年。

近日,患者因“左下肢淺靜脈曲張范圍增加、右下肢腫脹加重”前往重慶西區醫院就診,並收入心臟血管外科住院治療。次日,李煒查房時,值班醫生報告患者有肝硬化病史,決定同時行下肢及下腔靜脈造影檢查,懷疑有“布加綜合征”可能。

李煒(中)團隊介入手術中。重慶西區醫院供圖

李煒(中)團隊介入手術中。重慶西區醫院供圖

經過造影檢查發現,患者“下腔靜脈閉塞”,確診罹患“布加綜合征”。經輸注人血白蛋白、保肝等治療,並與患者充分溝通同意后,李煒帶領嚴志桐、聶賢民等醫生團隊在局麻下行“下腔靜脈造影+下腔靜脈球囊擴張術”。該手術難度高、風險大,在團隊配合、醫療配套的支持下,患者血管順利開通,術后患者體征平穩,安全返回病房。

李煒介紹,該患者的肝硬化是由“下腔靜脈閉塞型布加綜合征”引起,因為閉塞導致肝臟血流不暢而導致肝硬化、靜脈曲張等一系列問題。目前,患者下腔靜脈開通、肝臟血流恢復正常,病根得到醫治,肝臟功能會逐漸部分恢復,肝硬化進展得到遏制,低蛋白血症也會因正常飲食得到緩解,可能因食管胃底靜脈曲張等導致消化道大出血而致命的風險解除,下肢水腫會很快消退、靜脈曲張不再進展。預計半年后,患者精神面貌將得到改善,回歸正常人生活。

三型八類 科普“布加綜合征”

李煒介紹,布加綜合征(BCS)是肝靜脈或/和其開口以上的下腔靜脈阻塞性病變引起的一種疾病。病人可出現難治性腹水、黃疸、肝大、雙下肢腫脹等症狀,因酷似“肝硬化”往往被誤診誤治。

該病可產生胸腹壁及背部淺表靜脈曲張及下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。也可導致門靜脈高壓,肝脾大,肝硬化,頑固性腹水,嚴重時食管胃底靜脈曲張可能破裂出血致患者休克、死亡。

布加綜合征一般有三種分型,即下腔靜脈阻塞型、肝靜脈阻塞型和下腔/肝靜脈阻塞型。

布加綜合征的發病因素主要包括八類:

1.先天性大血管畸形﹔

2.高凝狀態(包括但不限於懷孕、產后狀態、口服避孕藥,以及腫瘤、疾病等)﹔

3.毒素﹔

4.腔內非血栓性阻塞﹔

5.外源性壓迫(如腫瘤等)﹔

6.血管壁病變﹔

7.橫膈因素﹔

8.腹部創傷等。(重慶西區醫院)

(注:此文屬於人民網登載的商業信息,文章內容不代表本網觀點,僅供參考。)

(責編:陳易、劉政寧)

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