腦血管母細胞瘤是一種罕見的、血供豐富的良性顱內腫瘤，雖屬少見病，卻具有鮮明的家族遺傳傾向。近期，重慶醫科大學附屬第三醫院（方大醫院）（以下簡稱“重醫大附三院”）神經疾病中心接診了一個特殊的家族，爺爺、父親、孫子三代人先后確診該病，並在數年間陸續通過精准外科手術獲得康復。這一家族性病例的集中診治，不僅體現了醫院在復雜遺傳性腦腫瘤領域的綜合實力，也為具有家族史的人群敲響了“早篩早診”的警鐘。

張雲東手術中。重醫大附三院（方大醫院）供圖

祖輩求醫：精准手術打破病痛困局

數年前，家中的爺爺因反復頭痛、劇烈嘔吐、行走不穩等症狀，來到重醫大附三院就診，經詳細影像學檢查提示，其顱內存在佔位性病變。

神經疾病中心主任張雲東帶領團隊，結合患者病情制定了個性化顯微外科手術方案。憑借精湛的醫療技術，團隊成功將腫瘤完整切除，同時最大限度保護了患者神經功能。術后病理檢查確診為腦血管母細胞瘤，經過長期規范的隨訪，腫瘤未見復發，老人的生活質量得到顯著提升。

父輩警覺：早篩早治回歸正常生活

父親的“主動健康”意識，得益於父輩患病的警示。在無明顯不適症狀時，他便主動前往醫院進行針對性篩查。影像學檢查在病變尚處早期便及時發現了病灶。正是得益於早發現、早診斷、早治療的“三早”策略，這位患者接受手術后恢復迅速，疾病未對工作與生活造成明顯影響，很快便回歸了正常生活軌跡。

張雲東查房中。重醫大附三院（方大醫院）供圖

孫輩守護：精准手術“拆彈”生命中樞

作為家族的第三代，年僅17歲的孫子近期出現輕微頭痛症狀，家人第一時間警覺，並陪同來院檢查，結合明確的家族病史，醫生高度懷疑其患有腦血管母細胞瘤。

進一步檢查顯示，該患者的腫瘤毗鄰腦干，手術刻不容緩，若腫瘤繼續增長，極可能引發呼吸、心跳驟停，手術難度極大，猶如在“生命中樞”旁進行“拆彈”，對精准度提出了毫米級的嚴苛要求。

為確保萬無一失，醫療團隊提前做好充分准備，他們將患者MRI數據導入‌神經導航系統‌，實現對腫瘤的三維立體精確定位。手術由張雲東主刀，在‌高清手術顯微鏡‌下，小心翼翼地分離病灶，精准避開重要的神經與血管，最終將腫瘤完整切除。術后患者恢復良好，避免了腫瘤進一步生長可能引發的神經損傷風險，守護了青少年的健康成長。

1.什麼是腦血管母細胞瘤？

腦血管母細胞瘤多為良性腫瘤（WHO Ⅰ級），約佔所有顱內腫瘤的1%-2.5%，好發於小腦、腦干、脊髓等部位，其中以小腦半球最為常見，少數可發生在大腦半球或腦室系統內，由血管內皮細胞增生形成，血供豐富。腫瘤內部多為囊性結構，囊內含有清亮的黃色液體，囊壁上常可見一個或多個實性結節，這是腫瘤的核心病變區域。該腫瘤生長緩慢，病程較長，若能早期發現並規范治療，預后通常較好，極少出現惡變情況。

2.哪些信號要警惕？

腦血管母細胞瘤的臨床症狀因腫瘤位置而異，主要源於顱內壓增高或局部神經功能受損：

顱內壓增高症狀：持續性頭痛、頭暈、惡心嘔吐是最常見的首發症狀。

小腦功能障礙：行走不穩（共濟失調）、動作笨拙。

其他症狀：根據腫瘤壓迫部位不同，可能出現肢體無力、感覺異常、視力模糊等。

特別警示：對於有家族史的人群，即使沒有任何症狀，也建議進行定期的篩查。

3.關鍵警示

腦血管母細胞瘤是某些常染色體顯性遺傳特點之一，家族成員的患病風險顯著高於普通人群。但家族性腦部疾病並非“不治之症”，早認知、早篩查、早干預，是阻斷疾病代際傳遞、將風險消弭於無形的關鍵。

針對腦血管母細胞瘤這類血供豐富、位置深在的顱內腫瘤，重醫大附三院神經疾病中心依托先進技術手段，形成了一套成熟的診療方案：

1.機器人神經導航+術中電生理監測，實現精准定位與實時風險防控﹔

2.高清顯微鏡下精准剝離，減少組織損傷﹔

3.最大限度保護神經功能，降低術后並發症發生率。

重醫大附三院相關負責人表示，在此次家族性病例診療中，三代患者均實現腫瘤全切、神經功能保留，且預后良好。這不僅體現了重醫大附三院在復雜遺傳性腦腫瘤診療領域的技術實力，更向大眾強調了：對於有明確家族聚集性的腦部疾病，除了依靠先進的醫療技術，更離不開每一位家庭成員對疾病的科學認知和主動的早期篩查。（田茂源）